Los priones, el nombre proviene de "partículas infecciosas proteicas", fueron una gran noticia en la década de 1980, cuando se hizo evidente que estas proteínas causaban enfermedades. Pero más de 30 años después de que fueron descubiertos, todavía los estamos descubriendo.
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En este día de 1997, el biólogo estadounidense Stanley B. Prusiner recibió el Premio Nobel de medicina por su descubrimiento de los priones, "un género completamente nuevo de agentes causantes de enfermedades", en palabras del comité Nobel. Pero a pesar de que el trabajo de Prusiner comenzó en 1972, para 2017 todavía solo entendemos los priones.
Probablemente haya oído hablar de estas proteínas infecciosas en el contexto de enfermedades cerebrales como la enfermedad de las vacas locas (nombre técnico: encefalopatía espongiforme bovina). Los humanos también pueden contraer enfermedades por priones, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob y el raro Kuru, que se transmitió por la costumbre de los Fore de comer a sus difuntos como parte de rituales funerarios. Estas enfermedades, que se conocen colectivamente como encefalopatías espongiformes transmisibles, son solo la parte mejor comprendida de la imagen del prión.
"Los priones son versiones distorsionadas de proteínas normales que se encuentran en el cerebro humano y animal y otros tejidos", explica el Centro de Investigación de Priones de la Universidad Estatal de Colorado. "Estas proteínas distorsionadas ('mal plegadas') dañan las células cerebrales, lo que lleva a demencias fatales similares a las enfermedades humanas de Alzheimer y Parkinson".
Cuando las proteínas normales en su cerebro, por alguna razón que no se entiende completamente, se pliegan incorrectamente, “se convierten en agentes patógenos contagiosos que reclutan cualquier otro prión con el que entran en contacto, agrupándose en grupos que dañan otras células y eventualmente hacen que el cerebro se rompa abajo ", escribe Fiona MacDonald para ScienceAlert .
"... Técnicamente hablando, las proteínas no deberían poder infectar a otras proteínas, después de todo, no están vivas, y los científicos nunca han sido capaces de explicar el comportamiento de los priones, de ahí su reputación como las moléculas más extrañas de la historia, " ella escribe.
Los priones no solo no están vivos (y no contienen ADN), sino que también pueden sobrevivir siendo hervidos, tratados con desinfectantes y aún pueden infectar otros cerebros años después de ser transferidos a un bisturí u otra herramienta.
Todavía estamos tratando de descubrir cómo las proteínas normales se pliegan en priones y qué las hace hacerlo, aunque ha habido una serie de avances en los últimos años. Entre ellos, el Alzheimer y el Parkinson se han relacionado recientemente con los priones. Los científicos han sugerido que estas enfermedades cerebrales son causadas por un plegamiento de proteínas similar y se ha sugerido que deberían llamarse enfermedades "prionoides", similares a las EET, pero no transmisibles (que sepamos).
Hoy el estudio de los priones es una rama fascinante de la medicina, pero el hecho de que alguien haya encontrado priones es bastante sorprendente. Cuando Prusiner comenzó a trabajar en ellos, se había establecido que Creutzfeldt-Jakob, el kuru y una enfermedad de las ovejas llamada tembladera podían ser transmitidos por cerebros infectados, pero nadie sabía qué lo causaba. Le llevó diez años aislar una sola proteína que parecía ser la culpable; luego tomó aún más tiempo lograr cualquier tipo de consenso científico. Prusiner es ahora el director del Instituto de Enfermedades Neurogenerativas de la Universidad de California en San Francisco. Ha seguido trabajando en enfermedades priónicas.
